Удамшлын ангиоэдема бол С1 дарангуйлагчийг хянадаг генийн гажиг, мутацийн улмаас үүсдэг генетикийн өвчин бөгөөд 50 000 хүн тутмын 1-т нөлөөлдөг ховор өвчин юм. Энэ өвчнөөр шаналж буй хүмүүс мөчдийн хэсэгт тодорхойгүй хавагнах болно, мөн тайлбарлахгүйгээр гарч ирдэг ходоодны өвдөлт, таталт зэргийг даван туулж магадгүй юм. Аз болоход, оношлогдсон хүмүүст туслах боломжтой эмчилгээ байдаг боловч буруу оношлох нь түгээмэл байдаг. Тиймээс ямар шинж тэмдэг илэрч, өвчнийг хэрхэн оношлох талаар ойлгох нь чухал юм. Angioedema нь үхэлд хүргэж болзошгүй юм. Хоолой чинь хавдаж эхэлж, амьсгалахад хэцүү байвал 911 рүү залгаарай.
Алхам
3 -р хэсгийн 1: Удамшлын ангиоэдема оношлох
Алхам 1. Гэр бүлийн түүхээ шалгаарай
Энэ эмгэг нь аутосомын давамгайлдаг. Энэ нь таны эцэг эхийн аль нэгэнд эсвэл өөр гэр бүлийн аль нэг гишүүнд ийм зүйл тохиолдож магадгүй гэсэн үг юм. Хэрэв та үрчлэгдсэн бөгөөд энэ эмгэгтэй болох талаар санаа зовж байгаа бол генетикийн шинжилгээ хийлгэх боломжтой.
Алхам 2. Шинж тэмдгүүдээ анхаарч үзээрэй
Харамсалтай нь удамшлын ангиоэдемийн шинж тэмдгүүд нь бусад илүү түгээмэл өвчинтэй андуурагддаг. Тиймээс энэ өвчин ихэвчлэн буруу оношлогддог. Таны эмч бусад асуудлуудыг үгүйсгэхийн тулд олон шинжилгээ хийж болно.
Удамшлын ангиоэдемийн нийтлэг шинж тэмдгүүд нь: амьсгалахад болон/эсвэл ярианд хүндрэл учруулдаг хоолойд хавагнах, тодорхой шалтгаангүйгээр гэдэс базлах, гар, хөл, бэлэг эрхтэн, хэл г.м.) ба/эсвэл загатнах шинжгүй арьсан дээрх улайлт тууралт
Алхам 3. Эмчтэйгээ ярилц
Удамшлын ангиоэдемийг оношлох цорын ганц арга бол эмчийн цусны шинжилгээ хийлгэх явдал юм. Тиймээс та эмчтэйгээ уулзаж, асуудлаа ярилцах хэрэгтэй. Таныг удамшлын ангиоэдемтэй гэж бодоход юу нөлөөлж байгааг эмчдээ тайлбарла.
- Эм ууж буй бүх эмийг авч яваарай. Энэ нь хамааралгүй байж магадгүй, гэхдээ та итгэлтэй байж чадахгүй; Тиймээс эмээ анхны эмийн саванд хийж авчрах нь зүйтэй бөгөөд ингэснээр эмч таны эмийн талаар шаардлагатай бүх мэдээллийг авах болно.
- Хэрэгтэй гэж бодож байгаа мэдээллээ бичээрэй. Жишээлбэл, эмч танд шалтгааныг тодорхойлж чадахгүй байгаа шинж тэмдэг илэрсэн. Нийтлэг шинж тэмдгүүдийн нэг жишээ бол тодорхой шалтгаангүй хэвлийн хөндий юм.
Алхам 4. Цусны шинжилгээ хийлгэх
Энэ өвчнийг оношлох цорын ганц арга бол цусны шинжилгээ юм. Цусны шинжилгээ нь зөвхөн шинж тэмдгүүд нэмэгдэх үед л үр дүнтэй байдаг. Ангиоэдема нь таны шинж тэмдгийг өдөөж байна гэж сэжиглэж байгаа тохиолдолд эмч ийм шинжилгээ хийлгэж болно. Тодруулбал, цусны шинжилгээ нь C1 дарангуйлагчийн үйл ажиллагаа, түвшин, мөн цусан дахь С4-ийн түвшинг хэмжих ёстой.
Хамгийн тохиромжтой нь ийм цусны шинжилгээг тухайн үед хийх ёстой (жишээлбэл, өвдөлт, хавдар гэх мэт шинж тэмдэг илэрч байх үед)
3 -ийн 2 -р хэсэг: Удамшлын ангиоэдемийг эмчлэх
Алхам 1. Хоолой чинь хавдаж эхэлбэл 911 рүү залгаарай
Хэрэв та амьсгалахад хүндрэлтэй болж, хоолой тань хавдаж эхэлбэл 911 рүү яаралтай түргэн тусламж дуудах хэрэгтэй. Энэ бол амь насанд аюултай хэсэг бөгөөд танд яаралтай эмнэлгийн тусламж шаардлагатай болно.
Алхам 2. Тодорхой бус шинж тэмдэг илэрвэл антигистамин эм хэрэглэхээс зайлсхий
Харамсалтай нь удамшлын ангиоэдемийн шинж тэмдэг нь антигистамин эмэнд хариу өгөхгүй байна. Хэрэв та хараахан оношлогдоогүй байгаа бол олон эмч таны шинж тэмдгийг арилгахын тулд антигистаминыг зааж өгдөг.
Яаралтай тохиолдолд эпинефринийг удамшлын ангиоэдема өвчтэй хүнийг эмчлэхэд ашиглаж болно. Жишээлбэл, хэрэв тэд амьсгалын зам хавдсантай холбоотойгоор амьсгалж чадахгүй бол
Алхам 3. Ангиоэдемийн төрлөөс хамааран эмчилгээний сонголтыг сонгоно уу
2016 оны байдлаар АНУ -ын Хүнс, Эмийн Захиргаа (FDA) -аас баталсан удамшлын ангиоэдемийн таван эмчилгээ байдаг. Эдгээр эмчилгээний заримыг судсаар (жишээлбэл судсаар) хийдэг бол заримыг нь тарилга хэлбэрээр хийдэг. Удамшлын ангиоэдемтэй ихэнх хүмүүс эдгээр эмчилгээг гэрийнхээ тав тухтай орчинд өөрсдөө хийх боломжтой байдаг.
- Таны хувьд хамгийн оновчтой байх эмчилгээний сонголт нь тухайн тохиолдлын онцлогоос хамаарна. Хэрэв танд C1 дарангуйлагч ажилладаггүй бол эмч танд Cin1ze, Berinert, Ruconest-ийг зааж өгч болох бөгөөд эдгээр нь бүгд таны C1 дарангуйлагчийн үйл ажиллагаанд туслах болно.
- Эм тус бүрийн давуу болон сул талуудын талаар эмчтэйгээ ярилцахаа мартуузай. Эдгээр эмүүд нь өөрийн гэсэн сөрөг үр дагавартай байдаг тул ямар нэгэн эм хэрэглэж байхдаа эрүүл мэндээ сайтар хянаж байх хэрэгтэй.
Алхам 4. Хүүхдэд онцгой анхаарал хандуулах
Боломжтой олон эмчилгээг 12 -аас доош насны хүүхдэд хэрэглэхийг зөвшөөрөөгүй байна. Тиймээс хэрэв таны хүүхэд удамшлын ангиоэдемтэй бол та өөр өөр эмчилгээний аргыг хайх хэрэгтэй болно. Тантай хамт гадуур хүүхдүүдтэйгээ цагийг өнгөрөөж буй насанд хүрэгчид таны хүүхдийн нөхцөл байдал, халдлагад өртсөн тохиолдолд юу хийх ёстойг мэдэж байгаа эсэхийг шалгаарай.
- 2016 оны байдлаар 12 -аас доош насны хүүхдэд зөвшөөрөгдсөн цорын ганц эм бол Беринерт юм.
- АНУ -ын удамшлын ангиоэдемийн холбоо (HAEA) нь таны хүүхдийг хариуцдаг насанд хүрэгчдэд (жишээлбэл багш, гэр бүлийн найз нөхөд, дасгалжуулагч гэх мэт) өгөх боломжтой товхимол, мэдээллийг санал болгодог. Энэхүү мэдээллийн вэбсайт нь https://www.haea.org/living-with-hae/child-and-teens/ юм.
3 -ийн 3 -р хэсэг: Удамшлын ангиоэдемын тухай ойлголт
Алхам 1. Удамшлын ангиоэдемийн талаар олж мэдэх
Удамшлын ангиоэдемтэй хүнд тохиолддог хамгийн тод зүйл бол арьсны доор хавагнах явдал юм. Энэ хавдар нь ихэвчлэн ходоод, бэлэг эрхтэн, хоолой, амны хөндийд тохиолддог. Энэ нь C1 дарангуйлагч буруу ажиллаж байгаатай холбоотой юм. С1 дарангуйлагч нь цусан дахь С1 гэгддэг уургийг хянадаг. С1 нь дархлааны системтэй хамт биеийн үрэвсэлт үйл явцыг хянадаг. Тиймээс хэрэв С1 дарангуйлагч зохих ёсоор ажиллахгүй бол С1 уураг ч бас ажиллахгүй болно.
- Шинж тэмдгийн үеийг илүү түгээмэл болгодог зарим өдөөгч хүчин зүйлүүд байдаг. #*Жишээлбэл, сарын тэмдэг ба жирэмслэлт, хөхөөр хооллох, эмэгтэйчүүдэд жирэмслэлтээс хамгаалах эм эсвэл даавар орлуулах эмчилгээ хэрэглэх зэрэг нь үе үе илүү олон тохиолддог мэт санагддаг.
- Бусад өдөөгч хүчин зүйлүүд нь цусны даралтыг эмчлэхэд ихэвчлэн хэрэглэдэг шүдний эмчилгээ эсвэл ACE дарангуйлагчийг хэрэглэснээс үүдэлтэй юм шиг санагддаг.
Алхам 2. Энэ өвчин нь ихэвчлэн удамшлын шинж чанартай гэдгийг ойлгоорой
Удамшлын ангиоэдем нь бараг үргэлж эцэг эхээс хүүхдэд дамждаг генетикийн гажигтай холбоотой байдаг. С1 дарангуйлагчийг хянадаг генийн аяндаа мутацид орсон хэд хэдэн тохиолдол гарсан. Энэхүү аяндаа үүссэн мутаци нь жирэмслэлтийн үед тохиолддог. Таны тохиолдол удамшлын гажиг эсвэл аяндаа гарсан мутациас үүдэлтэй эсэхээс үл хамааран танд өвчтэй хүүхдүүдэд халдвар дамжих магадлал 50% байна.
Энэ нь та хүүхэдтэй болохгүй гэсэн үг биш юм. Гэсэн хэдий ч эрсдэлийг ойлгохын тулд удамшлын ангиоэдемтэй бол гэр бүл төлөвлөлтийн талаар эмчтэйгээ ярилцах нь чухал юм
Алхам 3. Энэ өвчин ихэвчлэн буруу оношлогддог гэдгийг анхаарах хэрэгтэй
Удамшлын ангиоэдема нь ойролцоогоор 50,000 хүн тутамд тохиолддог бөгөөд энэ өвчнийг нэлээд ховор болгодог. Энэ шалтгааны улмаас, мөн шинж тэмдгүүд нь ихэвчлэн бусад нийтлэг асуудлуудыг андуурдаг тул олон өвчтэй хүмүүс зөв онош тавихгүйгээр олон жил явдаг. Харамсалтай нь энэ нь өвчтэй хүмүүсийг удаан, урам хугарсан замд авч явах хандлагатай байдаг, учир нь тэд өвчнөө мэдэхгүй байгаа тул өвчнийг эмчлэх арга замыг олж чадахгүй байна.
