Кастлеман өвчин гэдэг нь таны биеийн бүх хэсэгт тунгалгийн булчирхайн эсүүд хэт их ургахад хүргэдэг ховор тохиолддог эмгэгүүдийг хэлдэг. Кастлеман өвчний хэд хэдэн төрөл байдаг бөгөөд зохих эмчилгээ нь таны аль төрөл зүйлээс шалтгаална. Хэрэв та Кастлеман өвчтэй гэж сэжиглэж байгаа бол тодорхой онош тавихын тулд эмчид хандаарай. Таны хувьд хамгийн сайн эмчилгээг тодорхойлохын тулд эмнэлгийн багтайгаа нягт хамтран ажиллаарай. Хэрэв танд нэмэлт дэмжлэг хэрэгтэй бол Кастлеманы өвчнийг судалдаг судалгааны байгууллагуудтай холбоо барьж, бусад өвчтөнтэй холбогдож, гэр бүл, найз нөхдөөсөө тайвшрахыг хүсээрэй.
Алхам
3 -ийн 1 -р арга: Зөв эмчилгээг тодорхойлох
Алхам 1. Хэрэв танд Castleman өвчний шинж тэмдэг илэрвэл эмчид хандаарай
Кастлеман өвчтэй олон өвчтөнд ямар ч шинж тэмдэг байдаггүй. Эмч ердийн үзлэг эсвэл дүрсний шинжилгээ хийх явцад томорсон тунгалгын булчирхайг анзаараагүй л бол та үүнийг мэдээгүй байж магадгүй юм. Гэсэн хэдий ч, хэрэв та дараах шинж тэмдгийг анзаарсан бол эмчид яаралтай хандаарай.
- Хүзүү, хүзүүвч, суга, цавины тунгалгийн булчирхай томорсон
- Халуурах
- Тодорхой шалтгаангүйгээр жингээ хасах (өөрөөр хэлбэл та хоолны дэглэм, дасгалын зуршлаа өөрчлөөгүй)
- Ядаргаа
- Дотор муухайрах
- Шөнийн хөлс
- Элэг, дэлүү томрох шинж тэмдэг, тухайлбал, гэдэс хавагнах, өвдөх, дүүрэх
Алхам 2. Кастлеман өвчний талаар мэргэшсэн эмч хайж олох
Кастлеман өвчнийг ихэвчлэн гематологич (цусны болон дархлааны тогтолцооны өвчний мэргэжилтнүүд), мэс засалч, хавдрын эмч нар (хорт хавдар болон түүнтэй холбоотой өвчнийг эмчилдэг эмч нар) эмчилдэг. CD ховор тохиолддог тул таны эмч үүнийг эмчлэх туршлагагүй байж магадгүй юм. Хэрэв таны эмч таныг Кастлеман өвчтэй гэж сэжиглэж байгаа бол цаашдын шинжилгээ, эмчилгээ хийлгэхийн тулд мэргэжилтэн рүү хандах магадлалтай.
- Хэрэв таны эмч танай бүсэд ямар нэгэн мэргэжилтэн санал болгож чадахгүй бол Кастлеманы өвчний хамгийн ойрын мэргэжилтэнг олоход туслахын тулд CDCN.org дахь Castleman Disease Collaborative Network (CDCN) -тэй холбоо бариарай.
- Мэргэжилтэн танд ямар төрлийн Кастлеманы өвчин байгааг тодорхойлохын тулд шинжилгээ өгч, оношдоо үндэслэн зохих эмчилгээг санал болгож болно.
Алхам 3. Танд ямар төрлийн CD байгааг тодорхойлохын тулд оношлогооны шинжилгээ хийлгээрэй
Таны байгаа CD -ийн яг төрлийг тодорхойлохын тулд таны эмч хийж болох хэд хэдэн шинжилгээ байдаг. Энэ нь эмч танд ямар төрлийн эмчилгээ тохирохыг тодорхойлоход тусална. CD -ийн ердийн туршилтанд дараахь зүйлс орно.
-
Цус, шээсний шинжилгээ:
Таны эмч цус, шээсний дээж авч цус багадалт, CD -тэй холбоотой уургийн зарим хэвийн бус байдлыг шалгах болно. Эдгээр туршилтууд нь халдвар гэх мэт шинж тэмдгүүдийн бусад шалтгааныг арилгахад тусалдаг.
-
Дүрслэх тестүүд:
Таны эмнэлгийн баг тунгалгийн булчирхайн өсөлтийг хайх, нөлөөлөлд өртсөн зангилаа хаана байгааг тодорхойлохын тулд CT, PET, MRI, хэт авиан гэх мэт дүрс бичлэгийн хэрэгслийг ашиглана.
-
Тунгалгын булчирхайн биопси:
Бага зэргийн инвазив мэс засал хийснээр эмч нөлөөлөлд өртсөн эдээс дээж авч, судлах болно. Энэ нь тэдэнд таны CD -ийн дэд төрлийг тодорхойлох эсвэл лимфома гэх мэт тунгалгийн булчирхайд нөлөөлдөг бусад нөхцлийг үгүйсгэхэд тусална.
Кастлеманы өвчний төрөл
Кастлеманы нэг төвт өвчин:
Энэ бол хамгийн түгээмэл төрөл юм. UCD -ийн хувьд нэг тунгалгийн булчирхай томордог бөгөөд ихэвчлэн цээж эсвэл хэвлийд байдаг.
Кастлеманы олон төвт өвчин:
CD -ийн энэ хэлбэр нь биеийн олон тунгалгийн булчирхайд нөлөөлдөг. Энэ нь ихэвчлэн HHV-8 эсвэл ХДХВ гэх мэт вируст халдвартай холбоотой байдаг боловч тодорхой шалтгаангүйгээр (идиопатик олон төвтэй Castleman өвчин) тохиолдож болно.
Алхам 4. Эмчээс асуулт асуу
Таны эмч болон бусад эмчилгээний баг таны шинж тэмдэг, эрүүл мэндийн түүхийн талаар ярилцлага хийхийг хүсч магадгүй юм. Энэ нь танд өөрөөсөө асуулт асуух эсвэл эмчилгээний талаар санаа зовж буй асуудлаа тавихад тохиромжтой үе юм. Эмчээс асуух зарим сайн асуултууд нь:
- Та өмнө нь энэ өвчнийг эмчилж байсан уу? Үгүй бол та намайг эмчид хандаж болох уу?
- Та ямар төрлийн шалгалт өгөх шаардлагатай байна вэ? Би шалгалтанд хэрхэн бэлдэх вэ?
- Миний биопси -ийг CD -тэй туршлагатай эмгэг судлаач хянаж үзсэн үү?
- Би Кастлеман өвчний ямар дэд төрөлтэй вэ?
- Та өөр ямар оношийг тооцож, үгүйсгэсэн бэ?
- Та миний нөхцөл байдалд ямар төрлийн эмчилгээ хийхийг зөвлөж байна вэ? Ямар эрсдэл байна вэ?
- Би хэзээ эмчилгээгээ эхлэх шаардлагатай вэ? Эмчилгээ хэр удаан үргэлжлэх вэ?
- Би одоогийн эмнэлзүйн туршилтанд хамрагдах боломжтой юу?
- Эмчилгээ хийсний дараа би хяналтанд хамрагдах шаардлагатай юу?
3 -ийн 2 -р арга: Эмчилгээ хийлгэх
Алхам 1. UCD (Кастлеманы нэг төвт бус өвчин) -д мэс заслын эмчилгээ хийлгэх
Хэрэв танд UCD байгаа бол томорсон тунгалгийн булчирхайг мэс заслаар зайлуулах боломжтой мэс засалч руу шилжүүлэхийг эмчээсээ хүсээрэй. Мэс заслын аргаар зайлуулах нь UCD -ийн эмчилгээний сонголт бөгөөд маш сайн үр дүнд хүрдэг. Шинж тэмдгүүд нь ихэвчлэн мэс заслын дараа арилдаг бөгөөд дахилт нь ховор байдаг. Мэс заслын хүнд байдал нь өртсөн тунгалгийн булчирхай хаана байрлаж байгаагаас хамаарна.
- Зарим өвчтөнүүд мэс заслын дараа гэртээ харих боломжтой байдаг бол зарим нь, ялангуяа өртсөн зангилаа цээжний гүнд байгаа өвчтөнүүд хэдэн өдөр эмнэлэгт хэвтэх шаардлагатай болдог.
- Процедурын өмнө болон дараа мэс засалчийнхаа зөвлөмжийг дагаж мөрдөөрэй.
- Мэс засал хийлгэхээс өмнө мэс засалчдаа асуухыг хүсч болох зарим асуултууд нь "Би хэр удаан эмнэлэгт хэвтэх вэ?" "Хагалгааны дараа эдгэрэхийн тулд би юу хийх ёстой вэ?" "Би энэ хагалгааны явцад ямар нэгэн гаж нөлөө үзүүлэх эрсдэлтэй юу?" "Би орохоосоо өмнө ямар нэгэн эм уухаа болих ёстой юу?"
Алхам 2. MCD (олон төвтэй Castleman өвчин) эмчлэх эм ууна
Хэрэв та HHV-8-тай холбоотой MCD эсвэл идиопатик MCD-тэй бол CD-г эмээр эмчлэх талаар эмчтэйгээ ярилцаарай. Тэд таны нөхцөл байдлыг эмчлэхийн тулд кортикостероид, дархлаа эмчлэх эм, вирусын эсрэг эмийг хослуулан хэрэглэхийг зөвлөж болно. Таны өвчин хэр хүнд байгаагаас хамаарч (таны шинж тэмдэг, үзлэг, лабораторийн шинжилгээнд үндэслэн эмч тодорхойлно) танд хяналт, цаашдын үнэлгээ, эмчилгээ хийлгэхийн тулд эмнэлэгт хэвтүүлэх шаардлагатай байж магадгүй юм. Эмнэлгийн нийтлэг эмчилгээнд дараахь зүйлс орно.
- Силтуксимаб (Силвант). Энэ бол идиопатик MCD -тай холбоотой хэвийн бус уураг руу довтлох зорилготой хиймэл эсрэгбие юм. Гаж нөлөө нь өтгөн хатах, толгой өвдөх, жин нэмэх, хоолой, ам, ходоод өвдөх зэрэг орно. Хэрэв та силтуксимаб хэрэглэх үед тууралт, халдвар гарсан бол эмчид яаралтай хандаарай.
- Ритуксимаб (Ритуксан). Энэхүү дархлаа эмчилгээний эм нь HHV-8-тэй холбоотой MCD-ийг эмчлэх сонголт юм. Нийтлэг гаж нөлөө нь жихүүдэс хүрэх, халуурах эсвэл ханиадтай төстэй бусад шинж тэмдэг илэрдэг. Хэрэв та биеийнхээ нэг талаас толгой эргэх, толгой эргэх, сулрах зэрэг шинж тэмдэг илэрвэл эмчид яаралтай хандаарай.
- Кортикостероидууд. Эдгээрийг ихэвчлэн MCD -ийг эмчлэх бусад эмүүдтэй хамт хэрэглэдэг. Таны эмч тариа тарьж болно, эсвэл танд преднизолон гэх мэт эм өгч болно. Гаж нөлөө нь цусан дахь сахарын хэмжээ ихсэх, сэтгэлийн хөдөлгөөн өөрчлөгдөх, халдвар авах, яс суларах, ядрах, булчин сулрах, жин нэмэх, шингэн хуримтлагдах, цусны даралт ихсэх зэрэг байж болно.
- Вирусын эсрэг эмүүд. Эдгээрийг HHV-8 эсвэл ХДХВ гэх мэт MCD-д нөлөөлж болзошгүй вирусын халдварыг эмчлэхэд ашиглаж болно.
Та мэдсэн үү?
MCD нь ихэвчлэн Хүний герпесвирүс 8 (HHV-8) -тэй холбоотой байдаг бөгөөд энэ нь ховор хорт хавдар болох Капоши саркома үүсгэдэг. Капоши саркома ба MCD зэрэг тохиолдож болно.
Алхам 3. Эмчлэхэд хэцүү MCD-ийн хими эмчилгээг үзээрэй
Бусад эмчилгээнд хариу өгөхгүй MCD -ийн хүнд хэлбэрийн хувьд та хими эмчилгээ хийлгэх шаардлагатай болдог. MCD -ийн эмчилгээ нь лимфомын эмчилгээтэй маш төстэй байдаг. Эмч танд эм эсвэл тариагаар өгөх хими эмчилгээний эмийг хослуулан хэрэглэхийг зөвлөж магадгүй юм. Та хэдэн долоо хоног хими эмчилгээ хийлгэж, дараа нь хэдэн долоо хоног амрах боломжтой.
- Хими эмчилгээ нь үс унах, ам шархдах, хоолны дуршил буурах, дотор муухайрах, бөөлжих, гүйлгэх, халдвар авах, ядрах, сулрах зэрэг олон төрлийн гаж нөлөө үзүүлдэг. Энэ нь таныг хөхөрсөн эсвэл цус алдахад илүү өртөмтгий болгож магадгүй юм. Эмнэлгийн багийнханд таны шинж тэмдгүүдийн талаар мэдэгдээрэй, тэд түүнийг хэрхэн яаж эмчлэх талаар зааж өгөх болно.
- Хими эмчилгээ нь кортикостероид эсвэл туяа эмчилгээ гэх мэт бусад эмчилгээтэй хавсарсан тохиолдолд хамгийн үр дүнтэй байдаг.
3 -ийн 3 -р арга: Дэмжлэг ба эмчилгээний бусад сонголтыг хайж олох
Алхам 1. Дэмжих бүлгүүд болон судалгааны байгууллагуудыг хайж олох
Үндэсний дэмжлэг үзүүлэх бүлэг, байгууллагууд сэтгэл санааны дэмжлэг үзүүлэхээс гадна шинэ судалгаа, эмчилгээний талаар мэдээлэл өгөхөд тусалдаг. CD ховор тохиолддог боловч ижил өвчнөөр шаналж буй хүмүүстэй холбоо тогтооход туслах идэвхтэй сүлжээнүүд байдаг. Онлайн хайлт хийх эсвэл эмчээсээ асууж болох судалгааны байгууллагууд болон дэмжлэг үзүүлэх бүлгүүдийг санал болгохыг хүс.
- Castleman Disease Collaborative Network нь CD -тэй судлаачид, гэр бүл, хүмүүсийн идэвхтэй бүлгийг дэмждэг. Тэд мөн өвчний сүүлийн үеийн судалгааны талаар мэдээлэл өгдөг.
- RareConnect нь CD-тэй хүмүүст зориулсан олон улсын онлайн дэмжлэг үзүүлэх бүлгийг ажиллуулдаг бөгөөд та эндээс зочилж болно:
Алхам 2. Эмнэлзүйн туршилтанд хамрагдах
CD нь маш ховор тохиолддог тул өвчтөнийг судалгааны ажилд хамруулах нь өвчний талаар олж мэдэх, шинэ эмчилгээ боловсруулахад маш чухал юм. Судалгаанд хамрагдах нь цөөн хэдэн асуултанд хариулж, зөвшөөрлийн хуудсан дээр гарын үсэг зурахтай адил хялбар бөгөөд ингэснээр таны эмнэлгийн бүртгэлийг судалгаанд ашиглах боломжтой болно. Та мөн цус, шүлс, тунгалгийн булчирхайн дээжийг хандивлах боломжтой. Эцэст нь та туршилтын эмийн туршилтанд сайн дураараа оролцох боломжтой. Castleman Disease Collaborative Network (CDCN) нь Castleman өвчний судалгааны туршилтуудыг зохион байгуулж, судалгааны төслүүдэд оролцох оролцоогоо зохицуулж чадна.
- АНУ -ын Эрүүл мэндийн үндэсний хүрээлэн нь одоогоор идэвхтэй, элсүүлж байгаа эсвэл дууссан CD -ийн клиник туршилтуудын мэдээллийн санг хадгалдаг. Дэлгэрэнгүй мэдээллийг https://www.clinicaltrials.gov хаягаар орж "Castleman өвчин" -ийг хайж олоорой.
- CDCN нь судлаачдад туслах зорилгоор CD -тэй хүмүүсийн мэдээллийн санг хадгалдаг. Өвчтөний бүртгэлийг ACCELERATE бүртгэлд өөрийн мэдээлэл, эмгэг судлалын тайланг нэмж оруулснаар та эмчилгээний судалгаанд хувь нэмрээ оруулах боломжтой. Энд өөрийгөө бүртгэлд нэмж оруулаарай:
Алхам 3. Судалгаанд эд эсээ хандивлаарай
Шинэ судалгаанд хувь нэмэр оруулах өөр нэг арга бол биопси эсвэл мэс заслын дараа өртсөн эд эсээ хандивлах явдал юм. CDCN одоогоор судалгаа хийх зорилгоор эд эсийн цуглуулгыг удирдаж байна. Шаардлага хангаж байгаа эсэхийг мэдэхийн тулд эндээс өөрийн вэбсайт дээрх маягтыг бөглөж болно:
Зөвлөгөө:
Биопси эсвэл мэс заслын эмчилгээний явцад авсан эд эсээ судалгааны зорилгоор хандивлах боломжтой эсэхийг эмчээсээ асуугаарай. Тэд танаас зөвшөөрлийн хуудсанд гарын үсэг зурах эсвэл дээжийг хэрхэн ашиглахыг хүсч байгаагаа зааж өгөхийг шаардаж магадгүй юм.
Алхам 4. Гэр бүл, найз нөхөддөө итгээрэй
Таны хувийн дэмжлэгийн сүлжээ нь энэ хугацаанд хүчирхэг, эрүүл байхад тань үнэтэй хувь нэмэр оруулах болно. Хэрэв та бухимдаж, айж, сандарч байгаа бол эдгээр асуудлуудын талаар ярилцах итгэлтэй хүнээ олоорой.
- Хэрэв танд ойр дотны хүнээс дэмжлэг авах хүн байхгүй бол та бусадтай холбоо барьж болно. Шүтэн биширдэг газрууд нь шаардлагатай бол өдөр тутмын ажилд тань туслахын тулд хэн нэгнийг зохицуулж чаддаг. Сургууль, их дээд сургуулиуд байр өгөх боломжтой. Таны хамтран ажиллагсад оффисын эргэн тойронд сул зогсолт хийх хүсэлтэй байж магадгүй юм.
- Өвчний хүнд байдлаас хамааран танд цаг товлох, эмчилгээ хийлгэх, магадгүй эмнэлэгт очих хүн хэрэгтэй болно. Таныг авч явах 1 эсвэл 2 хүн байгаа эсэхийг шалгаарай.
- Хэрэв та сэтгэлээр унасан, найдваргүй, санаа зовж байгаа бол тусгай зөвшөөрөлтэй эмчтэй холбоо барьж болно.
Зөвлөмж
- Хими эмчилгээ, туяа эмчилгээ нь дотор муухайрах, бөөлжих болон бусад гаж нөлөө үзүүлдэг. Таны эмч эдгээр гаж нөлөөг даван туулахад туслах эмийг зааж өгч болно.
- Эмчилгээний явцад гарч буй гаж нөлөөний талаар эмчдээ үргэлж мэдэгдээрэй.
- CD -ийн нарийн төвөгтэй шинж чанар, энэ талаар судалгаа хийгээгүйгээс шалтгаалан эмчилгээний сонголт нь өвчтөн бүрийн онцлогоос хамаарна. Эмчтэйгээ үргэлж хамтран ажиллаж, танд хамгийн сайн эмчилгээ хийхийн тулд тэдний зааврыг сонсоорой.
- Хэрэв та шинж тэмдгээ эмчлэхийн тулд ямар нэгэн витамин эсвэл ургамлын гаралтай бэлдмэл хэрэглэж байгаа бол эмчид хэлэх нь чухал юм. Эдгээр нь мэс засал эсвэл бусад эмэнд саад учруулж болзошгүй юм.
- CD нь бүх насны болон хүйсийн хүмүүст тохиолдож болно. Гэсэн хэдий ч БЗХӨ -ийн оношлогооны дундаж нас нь 35 бөгөөд MCD нь ихэвчлэн 50-60 насны хүмүүст тохиолддог. Эрэгтэйчүүдэд MCD нь эмэгтэйчүүдээс арай илүү түгээмэл тохиолддог.
Анхааруулга
- CD өвчтэй хүмүүст паранеопластик пемфигус гэж нэрлэгддэг хүнд хэлбэрийн цэврүүтэх өвчин үүсэх эрсдэл өндөр байдаг. Хэрэв таны ам, уруулын эргэн тойронд тууралт, шарх гарч байвал эмчид мэдэгдээрэй.
- MCD-ийг эмчлэхгүй байх нь амь насанд аюултай халдвар, эрхтэний дутагдал гэх мэт ноцтой хүндрэл үүсгэдэг.
- Кастлеман өвчин туссан тохиолдолд лимфома үүсэх эрсдэл нэмэгддэг.
